系统性红斑狼疮的皮肤损害多种多样，表现不一。颊部红斑可为首发表现，可于1临床表现出现前数月或数年发生。皮疹出现突然，最初位于颊部，为小片绿豆至黄豆大小的水肿性淡红、鲜红或紫红色斑，逐年增多扩大至鼻梁，当鼻梁与双侧颊部皮疹相连时，状似蝴蝶，故称之为蝶形红斑。有些病人颊部红斑形状不规则，皮疹有的边缘清楚，有的不清楚，有的皮疹可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂；有些病人皮疹水肿严重。颊部红斑可持续数小时、数天或数周，通常易反复。皮疹通常可完全消退而不留痕迹，也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张，较少出现萎缩现象。有部分系统性红斑狼疮病人可出现盘状红斑，多位于暴露部位，如面部、颈部、耳、手臂和前胸部，呈散状分布或片状分布。另外还可以出现红色斑丘疹、丘疹、毛细血管扩张等，可单独出现其中一种皮损，也可几种同时发生或先后发生，全身部位均可受累。

    系统性红斑狼疮病人有脱发，在前额上常有短、断发，称为狼疮发，并可出现斑秃、稀发。约20％的病人有血管炎，表现为指(趾)尖有小的梗塞，可引起溃疡甚至坏疽，手指末端和指甲周围皮肤红斑。1／5病人有雷诺现象。活动期可出现无痛性溃疡，见于口腔黏膜、牙齿、硬腭、软腭，类似的溃疡也偶见于鼻隔和阴道。

相关链接：

 相关链接：

    经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5％-12％的一级亲属(父母、兄弟、姐妹)发病；同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25％— 70％，明显高于异卵双生子的1％—3呖‘；某些人种的发病率显著高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群的3倍；人类遗传基因研究发现：某些人类白细胞抗原(HLA)与系统性红斑狼疮的发病有关；先天性补体C4及C2的缺乏，也易发生系统性红斑狼疮。目前世界上许多风湿病学家正在寻找导致系统性红斑狼疮的致病基因。遗传因素作为一个内因，还要有某些外因参与才可能发病。

    系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高9—13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1／3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。

    环境因素在系统性红斑狼疮的发病中具有重要的意义。约 40％的病人暴露于阳光或紫外线中，可见面部蝶形红斑加重，或出现新的皮损，或使全身症状加重，这种现象称为光敏感。磺胺类、四环素等药物因为能诱发光敏感，所以会增强紫外线的效应。含有补骨脂素的食物，如芹菜、无花果等具有增强系统性红斑狼疮病人光敏感的潜在作用。系统性红斑狼疮发病与病毒感染有关。在系统性红斑狼疮病人的肝、脾及白细胞组织中提取出C型病毒抗原，并在肾小球、血管内皮和皮肤损害部位发现类似包涵体成分，但至今尚未从系统性红斑狼疮病人组织中分离出C型病毒。此外，有人认为，系统性红斑狼疮发病与结核感染、链球菌感染及其他病毒感染，如麻疹病毒、EB病毒和风疹病毒感染有关，但均无肯定性依据。

    普遍的看法认为是环境因素作用于一定遗传背景的机体，包括性激素的影响诸因素作用形成的结果。因此，遗传素质很强，则弱的环境刺激也可引起发病，反之，遗传素质虽不很强，但环境刺激足够强也可致病。

相关链接：

相关链接：

    1、主要临床表现

    系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。

    系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

    2、鉴别肝损害的原因

    系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多； 第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。

    3、注意正确治疗及监测

    针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同，应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重，甚至给以后的鉴别诊断及其治疗带来更大的困难。目前糖皮质激素仍是治疗系统性红斑狼疮引起的狼疮性肝炎的主要药物。

    针对药物引起的肝炎，若能早期识别，停药后病变常可逆转。为此，在治疗过程中一旦出现肝功能异常或黄疸，应立即停用有关或可疑的药物，并避免再度给予相同或化学结构相似的药物，同时应根据药物的性质予以解毒剂。

    在每个红斑狼疮的病人治疗期间，要注意监测疾病活动性及治疗反应，尤其要注意各种毒副反应，定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。

    总之，系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见，引起肝损害的原因亦不相同，临床上应注意鉴别并及时处理。

相关链接：

    “红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。1828年，法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人:面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑，呈中间凹陷，边缘突起，表面光滑，有时带有鳞屑。因狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋的；以后就形成了大片的红色瘢痕。患红魔狼疮病人面部的皮疹，与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似，故医学家们把该病形象地称之为“红斑狼疮”。以后随着临床经验的积累，越来越多的医生发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害，而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。100多年前，美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”这一病名。

    在临床上，常将红斑狼疮分为两种类型：病变仅限于皮肤者称为“盘状红斑狼疮”；有内脏多器官、多系统受累的则称为“系统性红斑狼疮”。持久不愈的盘状红斑狼疮有可能发展为系统性红斑狼疮。而系统性红斑狼疮病人，可以出现盘状狼疮样的皮疹，也可以没有皮肤损害；所以在确诊为盘状红斑狼疮之前，有必要作血常规、尿常规、肾功能等检查，以排除伴有内脏损害的系统性红斑狼疮。

相关链接：

    研究人员强调，在临床上如果遇到类似情况或发现异常的血象和尿液分析结果时应该想到SLE。早期诊断和积极的治疗可以改善病人神经方面的预后。

相关链接：

    神经精神性狼疮的表现是多方面的，可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。

    病人所以产生如此众多的症状或疾病，其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。发生不同的疾病后，一方面通过临床检查；另一方面可选用各种辅助检查，诸如血清学、脑脊液、脑电图，CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状，病人也不必害怕，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好。

相关链接：

    为确定SLE病人中自身抗体和器官损伤之间是否存在某种联系，来自英国和马来西亚的科研人员在英国的两所医院进行了一项前瞻性研究。

    伯明翰大学的C.S.Yee博士及其同事选取城市医院和Putrajaya医院中的SLE患者为研究对象。他们在患者每次就诊时记录临床和血清学信息，每六个月检查一次器官损伤状况。分析中应用的最后数据收集于2000年或患者死亡前。

    科研人员总共观察了348名患者，其中326名女性、208名白种人、65名非裔加勒比人、59名亚洲人、12名为其它种族。

    在随访期间，9.2％的患者死亡，44.8％的患者存在器官损伤。但是这些损伤与种族、性别、抗心磷脂抗体、抗Ro、抗La、抗Sm、抗RNP及抗dsDNA等自身抗体之间没有明显的联系。

    只有年龄、病程长短和其它针对可抽出性核抗原（ENA）的抗体与器官损伤之间存在关联。分析结果显示抗Ro抗体与眼睛的损害有关，抗ENA抗体与性腺的发育不良有关，其它的自身抗体与个体器官的损害没有明显的关系。

    Yee博士等总结认为，尽管自身抗体对于SLE的诊断和判断疾病是否活跃具有重要的意义，但是并不能预示器官的损害。

相关链接：

    美国西北大学的Ann E. Traynor博士联合使用干细胞移植疗法和化疗成功地诱导了重症系统性红斑狼疮患者的缓解。患者在治疗后症状持续改善，没有使用免疫抑制剂，使用了小剂量的强的松。

    Ann E. Traynor博士认为本研究最重要的发现就是认识到原始的干细胞有替代病态细胞群的能力。她与同事评价了9名接受环磷酰胺（cyclophosphamide）治疗的顽固性系统性红斑狼疮患者，拟进行干细胞治疗，但是，2名患者因为感染被剔除。

    研究者在8月26日的《柳叶刀》（ The Lancet）杂志报道了整个研究过程，共7名患者接受了干细胞输注和高剂量化疗。研究者发现该组患者的中性白细胞绝对数超过5亿/升的中位时间数为9天，获得非输注血小板超过200亿/升的中位时间数为11天。平均随访25（12-40）个月时，所有患者均无活动性红斑狼疮迹象。另外，肾脏、心脏、肺脏以及血清学的标志物正常化， T-细胞表型和细胞库也表现为正常。

    Traynor博士认为这一技术可能会抑制或消除由于异常或病态细胞群所导致的疾病，令人激动的是，不仅患者的临床症状获得了控制，而且在治疗一年以后，可以根据免疫系统的多样性以及反应性鉴别免疫系统的恢复情况，从某种程度上讲，免疫系统恢复了正常。Traynor博士推测，随访3年以后，很大一部分病人永远不会复发了，但最终的结论要等到5年的时候再下。

    该研究小组正在准备III临床试验，并获得了相关的基金资助，预计同时开展系统性红斑狼疮和多发性硬化症的研究。对于多发性硬化症，Traynor博士指出，干细胞移植疗法可以阻止患者的病程，但是无法帮助患者恢复神经缺陷。

相关链接：